川崎病


 私の診療所ではここ4、5年のあいだ、川崎病は年間1〜3名の発生を認めるのみでした。ところが本年は例年の倍以上も発生しています。現在のところ川崎病は感染症とは云えませんが、これだけ多いと何らかの感染力が働いているのかと考えたくなります。新しい画像を加えました。


特徴:

 全身の血管に炎症を起こす病気で、全身臓器の炎症性病変も伴い、頭のてっぺんから足の爪先まで極めて多彩な合併症をもつ疾患である。

好発年齢:4才以下の子供に多く、男児にやや多い。

原因:
 
原因は未だに不明であるが、流行がみられることや兄弟での発症もあることから、免疫反応が関係していると推測される。

症状:
主要症状は以下の6つ

1)5日以上続く高熱。
2)手足の先が赤くなり、硬く腫れる(紅斑と硬性浮腫)。回復期に指の先から皮がむける(膜様落屑)。
3)体に赤い発疹ができる(不定形発疹)。
4)目が赤くなる(両側眼球結膜の充血)。
5)口唇が赤くなり、イチゴ舌、
口腔粘膜が充血する。
6)首のリンパ節が腫れるが、化膿はしない。

 この6症状のうち5つ以上があると川崎病と診断する。但し、4つの症状しか認められなくとも、経過中に心臓超音波検査、もしくは心血管造影法で心臓の冠動脈瘤(動脈の脆いコブ)が認められれば本症とする。不全型(非典型例)も7%前後みられる。

留意すべき参考条項

1)聴診所見、心電図の変化、胸部X腺所見、心エコー所見、狭心症状などの心血管症状。
2)下痢、嘔吐、腹痛、麻痺性イレウス、肝機能検査の異常などの消化器症状。
3)白血球増加、赤沈の促進、CRP陽性などの血液検査所見
4)蛋白尿、尿沈渣の白血球増多。
5)BCG接種部位の発赤、痂皮形成、小膿庖
その他
赤字項目が参考条項のなかで重要

頚部リンパ節腫脹

左写真翌日に現れた頚部の発疹

頚部・腹部の不定型発疹
イチゴ舌、口唇の紅潮

足の紅斑と硬性浮腫

BCG接種部位の発赤、小膿庖

治療:

1)入院治療が必要。
2)
炎症を抑え、血液が固まりにくくするアスピリンなどの抗凝固剤をのむ。
3)合併症の冠動脈瘤を予防するため、ガンマ・グロブリンの大量点滴療法を行う。
4)症状によってはステロイドホルモンを用いることもある。

経過:

 順調に行けば上記の症状は約1ヵ月で消失し、退院できる。退院時に冠動脈病変がなければ日常生活に制限なく、年1回の定期検診でよい。冠動脈病変があれば定期的に心電図、胸部X線写真、心臓超音波検査、心臓カテーテル検査が必要となる。致命率0.3〜0.5%、再発率2〜3%。

合併症:

1)川崎病性心血管障害

 発熱1週間前後で心筋(心臓の筋肉)、心膜(心臓を包む膜)、心臓の弁、冠動脈(心筋に血液を送っている血管)に炎症が起こり、2、3週間目が最も変化が強く、40%前後に冠動脈の拡大や冠動脈瘤が認められる。その後、血管拡大病変は次第に縮小して、1ヵ月後に20%、2ヵ月後に10%、1〜2年後に3%に冠動脈病変を残す。冠動脈瘤の内径が4mm以下の小さな動脈瘤は殆どは自然に小さくなるが、8mm以上の時は冠動脈瘤内に血栓(血のかたまり)が出来やすく、血栓が血管に詰まり、心筋梗塞を起こすことがある。ガンマ・グロブリンの大量点滴療法をできるだけ早く(発病7日以内)に行えば冠動脈病変率を15%以下にまで低下させることができる。

2)モヤモヤ病

 脳底動脈(ウィリス動脈輪)に狭窄や閉塞が見られ、その周辺に多数の小さな“もやもや”した微細な血管網がみられる疾患である。家族内発症が多く無症候性例もあり日本人、韓国人に多い。出血型、てんかん型、梗塞型、一過性脳虚血発作(TIA)型に分類される。わが国の有病者は3,700名程度と推定されている。10歳以下の小児に多いが、成人にも生ずる。成人では30歳代の発病が多い。小児では70〜80%が 脳虚血症状を主体とし、熱い食物を冷ます時のような過呼吸の状態で TIA発作が誘発され、反復発作性の片麻痺、単麻痺、感覚異常、不随意運動、頭痛、痙攣を呈する。成人では頭蓋内出血症状を主体とするものが多く、突然の頭痛、嘔吐、片麻痺や意識障害で発症する。画像診断(MRA,脳血管撮影)で両側内頚動脈終末部の狭窄、閉塞と、もやもや血管の存在をみる。一般に小児例は生命予後はよいが、知能ならびに運動機能は不良である。特に3歳以前発症例は悪い。

3)その他

 肝機能障害、胆嚢腫大、中耳炎、腸重積、腎不全、眼底変化、肺の異常陰影、関節炎など多彩。